Yapışık İkizler

Yapışık ikizlik, döllenmeden sonraki 13. günden daha geç ayrılmış tek plasenta ve tek amniyon zarı olan ikizlerdir. Bu ikizlerde ayrılma tam olamadığından vücudun bir yerinde yapışıklık mevcuttur. Aslında ikizler arasında bir birleşme olmayıp ayrılmada bi eksiklik olduğu düşünülürse orijinal adı olan conjoined twinsin yanlış bir adlandırma olduğu görülür. Nadir bir durum olan yapışık ikizlik 10.000 doğumdan 0,1-0,35’inde meydana gelir. Hatta ölü doğumlar çıkarılırsa 10.000 doğumda 0,05 oranında görülür. İlginç olan yapışık ikizlerde kız bebek sıklığı erkeğe göre 1,6-3 kat daha fazladır. Anne adayının yaş, ırk, doğurduğ çocuk sayısı ve kalıtımı yapışık ikizlikte etkili bulunmamıştır. Tekrarlama riski ihmal edilebilecek kadar azdır. Tüm yapışık ikizler erken doğar. %40’ı ölü doğarken %35’i doğum sonrası 24 saat içinde ölür. Kurtulan olgular arasında ayrılmaya çalışılanların ayırma başarısı oranı yapışma tipi, organların paylaşılma oranı ve eşlik eden başka anomalilerin olup olmaması ile alakalıdır. En düşük başarı karaciğer ve kalbin paylaşıldığı olgulardadır. Karaciğerin paylaşıldığı olgularda iki ayrı safra sistemi varsa ayırmaya teşebbüs edilebilir. Kalbin paylaşıldığı olgularda ise ancak iki ayrı kalp tek bir kalp zarı içinde ise ayrılmaya çalışılır.

Yapışk ikizlerde sınıflandırma, yapışık vücut kısmı ve iç organların durumuna göre yapılır.
  1. Simetrik olarak organlar eşit paylaşılmışsa duplicata completa (tam çiftleşme) adını alır.
  2. Organların eşit paylaşılmadığı tiplere ise duplikata incompleta adı verilir. En ciddi olgular bu tip içindedir. Az sayıda organ veya sistem paylaşılmıştır.
Yapışık ikizlerin en sık görülen tipleri
  1. Toracopagus. %40
  2. Omphalopagus. %33
  3. Pygopagus. %18
  4. İschiopagus. %6
  5. Craniopagus. %2
Sınıflandırma, birleşmenin teorik yerine göre de yapılabilir.
  • Ventral.

Cephalopagus. Kafanın tepesinden göbeğin altına kadar yapışıktır. İki yapışık yüz, dört kol ve dört bacak bulunur. Alt karın ve pelvis ayrıdır.

Toracopagus. Yüz yüze dönük şekilde üstte torakstan altta göbeğin altına kadar yapışıktır. Kalp her zaman paylaşılmıştır. Dört kol, dört bacak ve iki pelvis bulunur.

Omphalopagus. Yüz yüze dönük şekilde göbek ve çevresi yapışıktır. Bazen alt toraks da katılır. Her zaman iki ayrı kalp bulunur. İki pelvis, dört kol ve dört bacak bulunur.

İschiopagus. Göbekten pelvise kadar önden öne yapışıktır. İki ayrı sakrum ve iki ayrı simfizis pubis bulunur. Bazen kuyruk sokumlarından yapışık ve art arda bulunsa da bazen yüz yüze karşılıklı da olabilir. Dört adet kol, dört bacak, tek anüs ve tek genitalia bulunur.

  • Lateral.

Parapagus. Birleşmiş pelvis, tek simfiz pubis yanında tek veya çift sakrum bulunur. İki, üç veya dört kol yanında iki, üç veya dört bcak bulunur.

Ditorasik parapagus. Yapışık abdomen ve pelvisle sınırlı olduğunda toraks yapışık değildir.

Disefalik parapagus. Tek gövde ve iki baş vardır.

Diprosopik parapagus. Tek gövde ve tek başta iki ayrı yüz vardır.

  • Dorsal.

Craniopagus. Yüz veya foramen magnumu kapsamayan kafatası birleşimidir. Kafatası, beyin zarları ve beyin yüzeyleri paylaşılmıştır. İki gövde, dört kol ve dört bacak bulunur.

Pygopagus. Arkadan sakrum, koksiks, omurilik ve genellikle perine paylaşılmıştır. Tek anüs, iki rektum, dört kol ve dört bacak bulunur.

Rachipagus. İkizler arkadan sakrumun üzerinden yapışıktır. Bu tip çok nadirdir.

Tanı

Yapışık ikizlerde tanı monozigotik monoamniyotik ikizler arasında bağlantı görülmesiyle konur. Yapışık ikizlerin detaylarını belirlemek ve tanı hatalarından kaçınmak için dikkatli bir inceleme yapılmalıdır.

Tanıyı destekleyen pek çok ultrason belirtisi vardır.

  • İlk üç aylık dönemde fetusun V veya Y şeklinde göründüğü ikizler
  • Aynı anatomik düzeyde cilt devamlılığının izlenebilmesi
  • Fetus gövdelerinin ayırt edilememesi
  • İkizler arasında amniyon zarının bulunmaması
  • Göbek kordonunda üçten fazla damar bulunması
  • Tek kalp
  • İkizlerin baş veya gövdelerinin aynı düzeyde bulunması
  • Omurların beklenenden farklı uzanması
  • Kol bacakların beklenenden farklı bitişmesi
  • Uyarı ile veya anne hareketi ile bebeklerin birbirine göre pozisyonlarının değişmemesi

Tek plasenta ve aynı su kesesi içindeki ikiz gebeliklerde yapışık ikizlikten şüphelenilmelidir. İkizlerin yan ana olmaması yapışık ikizliği ekarte ettirmez. İlk üç aylık dönemde tanı daha kolay olmakla birlikte sonraki dönemlerde yapışıklığın tipi, önemi ve paylaşılan organları değerlendirmek daha kolay olur. İlk üç aylık dönemde 3 ve 4 boyutlu ultrason da tanıya yardımcı olur.

Ayırıcı Tanı

Aslında başka sorunlarla pek karışmayan bu durumu lenfanjioma, teratoma ve kistik higromadan ayırd etmek önemlidir.

Posted in: