Paget hastalığı,intraepitelial neoplastik bir hastalığıdır. Paget hastalığı ilk defa 1874 yılında Sir James Paget tarafından, meme karsinomuna komşu meme cildinde tanımlanmıştır.
Ekstramammar Paget hastalığı, alt genital traktta vulva ve perianal bölgede bulunur.
Primer Paget hastalığı, intradermal pluripotent stem hücreler ve apokrin bezlerin diferansiasyonundan köken alır.
Vulvar Paget hastalığının subtipleri
- Tip 1. Primer kutanöz neoplazm (%88). Yalnız ciltte malignite vardır.
- Tip 1a. Primer intraepitelial neoplazm
- Tip 1b. İnvazyon yapmış intraepitelial neoplazm
- Tip 1c. Cildin apandiksleri veya subkutan bezlerinin primer adenokarsinomunun cilt manifestasyonu
- Tip 2. Anal, rektal veya servikal orijinli adenokarsinoma sekonder
- Tip 3. Pagetoid urothelial intraepithelial neoplasia (PUIN) Üroepitelial (Mesane veya üretra) karsinoma sekonder
Klinik görünüm
Tip 1. Sıklıkla postmenopozal beyaz kadınlarda görülür. Labium major lateralinde birbirinden hiperkeratotik beyaz epitel ile ayrılmış pembe-kırmızı alanlar şeklinde görülür. Egzema veya kandida gibi iyi huylu olaylarla sıkça karışır. Biyopsi ile tanı konur. Klinik olarak görülen sınırlar gerçek histopatolojik sınırlar değildir.
Tip 2. Perianal ve komşu vulvar cildi tutar.
Tip 3. Periüretral ve vestibuler cildi tutar.
Histopatolojik özellikler
Tip 1. Gruplar halinde bulunan yuvarlak, soluk hücrelerdir. Bazal tabakanın hemen üzerinde yerleşimlidir. Ter bezi veya kıl köklerine doğru uzanım gösterebilir.
Tip 3. Hücreler daha küçük ve daha hiperkromatik üroepitelial karsinom hücreleridir. Vulva epiteli, yüksek gradeli üroepitelial karsinom hücrelerinde infiltre edilmiştir.
Vulvar Paget hastalığının kliniği ve tedavisi
Tip 1. Çevreinde 1-2 cm. sağlıklı cilt alanıyla birlikte derin fasiaya kadar eksiyon yapılır. İnvazyon saptanırsa (tip 1b) parsiyel veya total vulvektomiye ek olarak ipsilateral inguinal, femoral lenfadenektomi uygulanır.
Tip 1a. Kronik, tekrarlayıcı bir hastalıktır.
Tip 1b. Prognozu daha kötüdür.
Reküren olgularda %5 5-FU (6 hafta boyunca haftada 3 defa), imikimod, bleomisin ile lokal tedavi edilebileceği gibi lazer ablazyon veya eksizyon uygulanabilir.
Tip 2, 3. Primer odağa yönelik tedavi yanında cilde yüzeysel ablazyon veya eksizyon uygulanır.
