Vulvar Distrofiler (Genital Kaşıntılı Hastalıklar )
Vulvar distrofiler, genital bölgede kaşıntı ile seyreden deri hastalıklarının genel adıdır. Dış genital bölgede deride görülen tüm cilt hastalıkları görülebilmektedir. Bu bölgede görülen hastalıkların temel belirtisi kaşıntı olup geçmeyen kaşıntı durumlarında mutlaka biyopsi ile değerlendirilmesi gereklidir.
International Society for the Study of Vulvar Disease (ISSVD) sınıflandırmasına göre cilt ve mukozanın nonneoplastik hastalıkları (vulvar distrofiler)
- Skuamöz hücre hiperplazisi,
- Liken sklerozus
- Diğer dermatozlar (psoriazis, seboreik dermatit, tinea, liken simpleks kronikus, liken planus, v.b.) olarak tanımlanmıştır.
Skuamöz Hücre Hiperplazisi (SHH)
Belirli bir nedene bağlı olmaksızın erişkin ve menopoz sonrası yaş grubunda görülebilen hastalıklardır. Genital bölge dışında ense ve bacaklarda da görülebilirler ve stres ile artış gösterirler. Genellikle yüzeysel tahriş edici maddelerle temas sonrası gelişirler. Sıklıkla mantar öldürücü veya kortizon gibi yüzeyel tedavilerin uzun süreli kullanımı sonrası ortaya çıkabilirler. Geçmişte allerji veya egzema bulunması hastalık için risk faktörü oluşturur. Cillte yanma hissi, kaşıntı ve kaşıntı izleri sık rastlanan belirti ve bulgulardır. Kaşıntı bölgesinde bulunan cilt kalınlaşması, cildin nemliliği, kaşıma sıklığı ve krem kullanımına bağlı olarak farklı görünümlerde olabilir. Büyük dudaklar, dudaklar arasında kıvrımlar, küçük dudakların dış bölgeleri ve klitoris en sık tutulan bölgelerse de, kaşıntı büyük dudakların dışına da yayılabilir. Kaşıntı bölgeleri sıklıkla yüzeyden kabarık, sınırları keskin olmasına karşın, sınırları belirsiz ve yaygın da olabilirler. Hafif kalınlaşma varlığında genital bölge sıklıkla koyu kırmızı görünüm alabilir. kaşıntılı kısımlar beyaz yamalar şeklinde, veya farklı yerleşimler gösteren beyaz ve kırmızı alanlar şeklinde olabilir. Kızarık ciltte kalınlaşma, çatlaklar ve soyulma gözlenebilir. Genital bölge kılları sıklıkla kırık ve azalmış, cilt donuklaşmıştır. Yer yer cilt bütünlüğü bozulmuş ve enfeksiyon gelişmiş olabilir. Kanser olasılığını dışlayabilmek için dış genital bölgenin dikkatli bir şekilde muayenesi önemlidir.
Liken Sklerozus (LS)
Olgularının %7-15’i çocukluk döneminde görülebilirse de genellikle menopoz sonrası kadınların hastalığıdır. Çocuk LS olguları iz bırakmaksızın kendiliğinden kaybolabileceği gibi, ilk adet sonrasına kadar da devam edebilir. Anüs çevresi ve idrar deliği civarında hastalık varlığında çocuklarda ağrılı kaka yapma ve idrar yanması görülür. Erişkin hastaların %11’inde genital bölge dışı sorunlara da rastlanır. Bağışıklık sistemi hastalıkları, ailesel genetik faktörler, seks hormonları, infeksiyon, tahriş, bağ doku hastalıkları da hastalığın gelişiminde yer alıyor olabilirler. Morluk, çatlak, soyulma ve hatta yaraya yol açacak denli ciddi ve özellikle geceleri artan kaşıntıyla seyretmesi karakteristiktir ve kaşıntı hastalığın yayılımı ile orantılı değildir. Sinir uçlarının tahrişi veya cildin ödem ve elastiklik kaybına bağlı gerilimi nedeniyle yanma hissi gözlenir. Kaşıntılı alanlar bölgesel olabilirse de esas yerleşim anüs ve genital bölgedir ve sorunlu cilt alanı 8-şekli oluşturabilir. Klitoris, büyük dudakların iç yüzeyleri, küçük dudaklar, vajina girişi ve anüs civarı tutulabilir. Sırt, boyun, koltuk altı, ön kol, köprücük kemiği üzeri, memeler arası ve nadiren dudak ve ağız içinde de hastalık görülebilir. Ancak genital bölgedekilerin aksine diğer yerlerde genellikle belirtisizdir. İlk oluşan LS odakları hafif pembe veya fildişi rengi, tümü aynı şekilli, sınırları belirgin, ortası basık, yer yer plak oluşturan çıkıntılar şeklindedir. Cilt ince, beyaz, parlak ve gevşek görünümüyle buruşuk sigara kağıdı veya parşömen kağıdı görünümü verebilir. Bazen keratoz cilde kalınlaşmış görünüm oluşturabilir. Klitorise lokalize lezyonlarda cilt ödemi olabilir ve uzun dönemde klitoris çevre cildine yapışabilir. Küçük dudaklar incelme nedeniyle tamamen silinmiş olabilir. Özellikle arka kıvrımda olmak üzere cilt katlantılarında çatlaklar meydana gelebilir. Tutulum olan bölgelerde cilt kenarlarının yapışması sonucunda vajina girişi tıkanıp cinsel ilişki olanaksızlaşabilir. Biyopside hiperkeratoz, kalınlaşmış epitel, rete peglerde düzleşme, bazal hücrelerde sitoplazmik vakuolizasyon saptanır. Liken sklerozus sıklıkla kalın ve ince cilt odakları eşliğinde görülür. Hastaların %27-35’inde skuamöz hücre hiperplazisi, %5’inde intraepitelyal neoplazi görülür.
Diğer Dermatozlar
Genital bölgede de soruna yol açabilen sedef, yağlı dermatit, mantar, liken simpleks kronikus, liken planus gibi diğer tüm cilt hastalıkları bu başlık altındadırlar. Lezyonlar papül, plak, nodül, vezikül, bül, püstül, telanjiektazi, komedo, kist, v.b. şeklinde olabilir.
Tedavi
Uzun dönemli tedavi öncesi, özellikle çatlak, yara, sertlik ve kalınlaşmış plak alanlarından olmak üzere biyopsi alınarak doku tanısının konulması şarttır. Dış genital bölge temiz ve kuru tutulmalı, endişe varsa giderilmelidir. İnfekte cilt soyulmaları veya uygun olmayan tedavilere bağlı olarak gelişen egzema görünümü varsa aluminyum asetat (Burow solusyonu) emdirilmiş pansumanlar faydalı olabilir. Özellikle skuamöz hücre hiperplazisi olgularında kortikosteroid içeren losyon veya kremlerle hızlı yanıt elde edilebilir. Günde 2-3 kere uygulanan orta derecede veya güçlü bölgesel kortizon uygulaması kaşıntı ve inflamasyonu giderir. Florinli steroidlerin uzun süreli kullanımı, dokuda incelmeye yol açabileceğinden, dikkatli olunmalıdır. Uzun süreli tedavi gereken olgularda florinli steroidlerle belirtiler kontrol altına alındıktan sonra, kalınlaşmış hiperplastik lezyon varlığında, normal cilt görünümü elde edilene dek tedaviye hidrokortizon ile devam edilebilir.
Geleneksel olarak kullanılan topikal testosteron kremleri, günümüzde yerini potent %0.05 klobetazol propionat (Dermovat, Psoderm, Psovat, Temovat) veya halobetazol propionat (Diprolen) kremlerine bırakmıştır.
Tedaviye allerji ilaçları ve endişenim giderilmesi amacıyla sakinleştirici eklenmesi faydalı olabilir. Hidroksizin, doksepin, difenhidramin, amitriptilin kullanımı kaşıntıyı azaltabilir ve sedatif etkisi kaşıntı hissi-kaşıntı döngüsünün kırılmasında yardımcı olabilir. Antidepresanlar hastanın endişesinin giderilmesini sağlayabilir. Lanolinli kremler ve hidrojenize bitkisel yağlar ciltte rahatlama sağlayabilir.
Çok şiddetli olgularda başlangıçta kontrolü sağlayabilmek için ağızdan kortizo kullanılabilinir. Vücutta ortizon salgılanmasını bozma riskinden ötürü, uzun etkili steroidler yerine 0.5 mg/kg prednisolon ile tedaviye başlanabilir. Genellikle 30 mg/gün dozuyla rahatlama sağlandıktan sonra haftalık 5 mg doz düşüşleriyle tedavi 5mg/gün’e inilir. Tedavi ile kaşıntıya yanıt alınamayan olgularda cilt altına steroid enjeksiyonu veya 1 cm aralarla 0.1 mg saf alkol injeksiyonu uygulanabilir.
Tedavi başarılı olamıyorsa tanının doğruluğu, üzerine başka enfeksiyon gelişimi, tahriş edicilerle temas ve kullanılan kremlere karşı allerji varlığı aranmalıdır. Tedaviden 3 ve 6 ay sonraki takiplerde belirtilerdeki iyileşmenin SHH için %84.8 ve %92.7, LS için %70.8 ve %87.5 olduğu, buna karşın biyopsi bulgularında iyileşmenin SHH için %63.6 ve %74.8, LS için %29 ve %42 oranında görüldüğü akılda tutulmalı ve tekrarlama açısından hastalar 3-6 ay aralarla takibe alınmalıdır.
